סינדרום הורנר הינו סינדרום נוירולוגי הנגרם מפגיעה בעצבוב המערכת הסימפטטית לעין. הסימנים הקליניים דומים לסימנים של יובאיטיס, או סימנים של עין כואבת ויש להבדיל בין האבחנות המבדלות. המאמר דן בעצבוב הסימפטטי לעין, סיבות להופעת הסינדרום, סימנים הקליניים ואבחון.
ראשית יש להכיר את העצבוב הסימפטטי כדי להבין את הסימנים הקליניים ומהות הסינדרום:
העצבוב הסימפטטי לראש ולעין מתחיל בהיפותלמוס ומתחלק לשלושה חלקים: נוירון סדר ראשון, נוירון סדר שני ונוירון סדר שלישי.
נוירון סדר ראשון מתחיל בהיפותלמוס, יורד לאורך חוט השדרה עד לסגמנט T-1 עד T-3, שם מתבצע סינפסה עם הנוירון הבא
נוירון סדר שני יוצא מחוט השדרה ועובר בתוך ה- Thoracic sympathetic trunck – אשר עובר קדימה, לאורך עמוד השדרה הצוארי עד לסינפסה בגנגליון הצוארי הקניאלי. גנגליון זה מצוי סמוך ל- tympanic bulla. היציאה מחוט השדרה היא סמוך ל- brachial plexus.
נוירון סדר שלישי עובר סמוך לאוזן פנימית ותיכונה עד כניסתו לארובת העין.
המערכת הסימפטטית מעצבבת את הקשתית והעפעפיים, ואחראית להרחבת אישון (שחרור אדרנלין והפעלת המערכת הסימפטטית = מידריאזיס).
סימנים קליניים של סינדרום הורנר:
1. מיוזיס. האישון בצד הפגוע קטן יותר מהאישון הקונטראלטרלי. במקרים של פגיעה ב- brachial plexus, זהו הסימן היחיד שמופיע, משום שנפגע רק החלק היוצא מ- T1 אשר משותף גם לעצבים היורדים לרגל הקדמית וגם לעצבוב הסימפטטי.
2. אנופטלמוס- enophthalmus – העין שוקעת בתוך ארובת העין בגלל אובדן טונוס של השרירים החלקים של ה- orbit.
3. עליה של עפעף שלישי- בכלבים – משני לאנופטלמוס.
4. ptosis- “נפילה” של עפעף עליון- בשל אובדן טונוס של שרירים חלקים המצויים בעפעף. (Muller’s muscles ).
שילוב סימנים אלה גורם לעין להראות סגורה יותר ומזכירים עין כואבת. אישון מיוטי מופיע ביובאיטיס, בו גם יכולים להופיע “שקיעה” של העין.
כדי להבדיל בין סינדרום הורנר לבין האבחנות המבדלות האחרות, יש לשלול אותם: יש לוודא שאין כיב קרנית ושאין סימני יובאיטיס- scleral injection, לשכה קדמית עכורה, בצקת קרנית. היסטוריה יכולה לעזור- כאבים מתבטאים בשינוי התנהגות , שפשוף העין עם הרגל והתחככות בחפצים שונים.
סיבות להופעת הסינדרום
הסינדרום יכול להופיע כתוצאה מפגיעה במערכת הסימפטטית בכל מקום לאורך המערכת מהמוח ועד העין. הסיבה הנפוצה ביותר הינה אידיופטית, כאשר מיקום הפגיעה במקרה זה הוא בנוירון מסדר שלישי, והפרונוזה להחלמה היא מצויינת (תוך כחודש-חודשיים העלמות כל הסימנים הקליניים).
אבחון פרמקולוגי של איזור הפגיעה
קיימת חשיבות לאבחון האיזור הפגוע, כדי לחפש את הלקות ולתת פרוגנוזה. פגיעה בנוירון סדר ראשון ושני מצריכים בדיקת CT אם אין סימנים קליניים של לקות באיזורים אלה. פגיעה בנוירון סדר שלישי יכול להיות קשור לדלקת אוזן קשה, או אידיופטי.
האבחון הפרמקולוגי מתבצע על סמך התפתחות denervation hypersensitivity לנוראדרנלין. היפרסנסטיביות זו מתפתחת במלוא עוצמתה כשבועיים לאחר הפגיעה ולכן יש להזהר מאבחון שגוי אם עוד לא חלפו שבועיים.
המבחן מתבצע בעזרת טיפות עיניים Efrin-10 (Phenylephrin 10% -. מתן טיפה לשתי עיניים בו זמנית והשוואת זמן התרחבות האישונים. ככל שהאישון מתרחב מהר יותר, כך קטן המרחק בין הקשתית לאיזור הפגוע:
פחות מ-20 דקות: נוירון סדר שלישי
20-45 דקות- נוירון סדר שני
60-90 דקות – נוירון סדר ראשון (או עין נורמלית- ללא סינדרום הורנר)
טיפול
אין טיפול לסינדרום. יש לטפל בגורם (אם יש כזה) ואם הנזק למערכת העצבית הוא הפיך, אז הפרוגנוזה להעלמות הסימנים היא טובה. במקרים של סינדרום אידיופטי , כאמור הפרוגנוזה היא מצוינת.
